Tynnfibernevropati

Alt om small fiber neuropathy, tynnfibernevropati, på norsk. Nevner at det er en underdiagnostisert tilstand, og vanskelig å diagnostisere siden alle nevrologiske tester er normale. Nevner også medikamenter, men at disse heller ikke gir særlig god effekt. De skriver at man kan behandle den underliggende sykdommen, men vi kan vel forvente at de mener medikamentell behandling da også, uten noen forhold til ernæring, trening eller manuell behandling.

http://tidsskriftet.no/article/2961926/

På grunn av manglende kunnskap om tilstanden blant mange leger samt begrensede diagnostiske metoder, er denne typen nevropati sannsynligvis underdiagnostisert. Tynnfibernevropati kan ha mange årsaker, men symptomene er ofte relativt like.

Tynnfibernevropati gir en karakteristisk distribusjon av symptomer, spesielt smerte, og er assosiert med flere vanlige sykdomstilstander. Spesifikke tynnfibertester som hudbiopsi og termotest kan brukes for å stille diagnosen. Behandlingen er symptomatisk, men det er ofte vanskelig å oppnå fullstendig smertelindring.

Den kliniske nevrologiske undersøkelsen vil i liten grad kunne påvise tynnfibernevropati, men først og fremst bidra til å utelukke en mer generell polynevropati. Ofte er det nødvendig med supplerende undersøkelser for å stille endelig diagnose.

Tynnfibernevropati affiserer enten selektivt eller i overveiende grad de tynne nervefibrene, dvs. de umyeliniserte C-fibrene og de tynne, myeliniserte A-deltafibrene.

Tynnfiberskaden er størst hos de pasientene som også har en tykkfibernevropati (1). Forekomst av tynnfibernevropati er ikke kjent (2). Dette skyldes hovedsakelig at diagnosen baseres på metoder som er innført de senere årene og som fortsatt ikke er rutine. Men tynnfibernevropati forekommer ved mange forholdsvis vanlige tilstander.

Symptomene ved tynnfibernevropati gjenspeiler ikke årsaken til nevropatien, men hvilke fibre som er affisert. Den vanligste grunnen til at en pasient søker lege, er etter vår erfaring smerter distalt i ekstremitetene, slik det også ofte er gjengitt i den aktuelle litteraturen. Dette skyldes en affeksjon av de tynne afferente A-delta-fibrene og C-fibrene.

Efferente, tynne autonome sudomotoriske og/eller vasomotoriske fibre kan være skadet, og noen pasienter opplever da et endret svettemønster (som regel manglende svette) og/eller kalde ekstremiteter.

Det er viktig å presisere at en smertetilstand som omfatter hele kroppen som regel ikke vil være uttrykk for en perifer tynnfibernevropati.

Pasienter beskriver smerten ved tynnfibernevropati på mange ulike måter, slik det også er ved nevropatisk smerte generelt. Smerten kan være dyp og/eller overflatisk og ha mange kvaliteter; brennende, verkende, klemmende, skjærende, sviende, stikkende osv. Smerten kan være konstant eller intermitterende. Det mest typiske er at smerten forverres under, og spesielt etter, fysisk aktivitet, om kvelden når pasienten setter seg ned og om natten (2, 3). Pasienter med tynnfibernevropati kan i tillegg ha både spontan paroksysmal og provosert smerte (3). Den paroksysmale smerten innebærer støt- eller sjokkliknende smerte innenfor det smertefulle området, ofte med noe utstråling og med svært varierende frekvens. Den provoserte smerten er smerte utløst ved stimulering av det smertefulle området, som regel ved berøring, trykk, men av og til ved kulde og (noe sjeldnere) varmestimuli. Typisk vil mange pasienter beskrive smerter når de tar på seg sokker og sko, føle ubehag ved trykk fra dynen om natten og at det er smertefullt å gå barbeint. Provosert smerte kan inndeles i allodyni, dvs. smerte ved et normalt ikke-smertefullt stimulus og hyperalgesi, dvs. en unormal sterk smerte ved et normalt smertefullt stimulus (4).

Årsaken til at den nevnte smerten oppstår, er sannsynligvis ulike former for hypereksitabilitet i tynne umyeliniserte C-fibre. Det kan dreie seg om unormal spontan fyring eller doble og tredoble impulser (5). Mengden av spontan fyring synes å stå i forhold til intensiteten av den opplevde smerten (6). Fenomenene mekanisk allodyni og hyperalgesi skyldes i all hovedsak sentralnervøs sensitisering, altså endringer i det sentrale nervesystemet som inntreffer både i ryggmargen og høyere opp i sentralnervesystemet (7).

Tilstander som er assosiert med eller kan gi tynnfibernevropati

Metabolske

Diabetes mellitus type 1 og 2

Nedsatt glukosetoleranse (omdiskutert)

Hypotyreose

Hyperlipidemi

Leversvikt

Nyresvikt

Arvelige

Fabrys sykdom

Familiær amyloidose

Hereditær sensorisk og autonom nevropati

Toksiske

Alkoholmisbruk

B6-intoksikasjon

Cytostatika

Andre

Antifosfolipidsyndrom

Bindevevssykdommer

Cøliaki

Hemokromatose

Hiv

Kryoglobulinemi

Monoklonal gammopati

Paraneoplasi

Sarkoidose

Sjögrens syndrom

Den langt vanligste årsaken er antakelig diabetes mellitus (14). I flere studier har man også funnet at det er økt forekomst av forstadier til diabetes og nedsatt glukosetoleranse hos pasienter med tynnfibernevropati (15, 16) og pekt på at det er en mulig årsakssammenheng.

Det viktigste kriteriet for å mistenke tynnfibernevropati er manglende funn forenlig med generell tykkfibernevropati, dvs. at det er intakt sensibilitet for lett berøring, vibrasjon og leddsans, normal motorikk og normale reflekser. Pasientene vil ofte ha nærmest normal nevrologisk status, men kan ha nedsatt sensibilitet for stikk og temperatur, eventuelt også allodyni eller hyperalgesi, oftest i sokkeformet mønster. Allodyni undersøkes ved bruk av lett berøring med bomull eller en børste og hyperalgesi ved stikk med sikkerhetsnål eller liknende, for eksempel en spiss tannstikker.

Den viktigste delen av den kliniske undersøkelsen er anamneseopptaket, med spesielt fokus på eventuelle smerter, endret svettemønster og plager med kalde ekstremiteter.

Hudbiopsi. Hudbiopsi tas som en 3 mm eller 4 mm stansebiopsi i lokalanestesi, normalt fra nedre del av leggen

Termotest. Dette er en test av afferente temperaturmedierende A-delta-fibre og C-fibre. En termode festes på pasientens hud. Temperaturen i termoden kan være 10 – 50 °C. Pasienten signaliserer ved å trykke på en knapp når han eller hun kjenner den minste antydning til kulde (en test av A-delta-fibre), den minste antydning til varme (en test av C-fibre) og også ved terskel til kuldesmerte (en test av både A-delta-fibre og C-fibre) og varmesmerte (en test av C-fibre) (illustrasjon).

QSART (Quantitative sudomotor axon reflex test). Dette er en spesifikk og objektiv test av de efferente autonome sudomotorfibrene. Testen måler volum av svette på huden etter iontoforese av acetylkolin.

Andre tester på tynnfiberfunksjon. Det finnes en rekke andre tester på tynnfibre. Noen undersøker primært efferente fibre ved aksonreflekstest og svettetester. Det finnes også mer sofistikerte hudbiopsimetoder som kan avdekke tidlige forandringer i tynnfibre.

Hvis man kjenner årsaken til pasientens tynnfibernevropati, kan det i noen tilfeller være mulig å redusere symptomene ved behandling eller forebygging av grunnlidelsen. Foruten en alvorlig autonom nevropati som kan kreve overvåking og behandling i en intensivenhet, vil ofte smerte være det enkeltsymptomet som gjør at en pasient oppsøker lege.

Førstehåndspreparater ved behandling av smertefull tynnfibernevropati er trisykliske antidepressiver (amitriptylin, nortriptylin), serotonin-noradrenalinreopptakshemmere (duloksetin) eller anitiepileptika (gabapentin eller pregabalin) (34, 35). Antidepressiver og antiepileptika brukes alene eller i kombinasjon, og ved manglende eller partiell effekt kan det være aktuelt å prøve ut depotopioider til noen pasienter som tilleggsmedikasjon eller som monoterapi (28, 35).

Tynnfibernevropati forekommer ved mange vanlige lidelser, men det er grunn til å anta at det er en underdiagnostisert tilstand. Ved klinisk mistanke og normale funn ved EMG/nevrografi bør pasienten henvises til spesifikke tynnfibertester.

Legg igjen en kommentar

Fyll inn i feltene under, eller klikk på et ikon for å logge inn:

WordPress.com-logo

Du kommenterer med bruk av din WordPress.com konto. Logg ut / Endre )

Twitter picture

Du kommenterer med bruk av din Twitter konto. Logg ut / Endre )

Facebookbilde

Du kommenterer med bruk av din Facebook konto. Logg ut / Endre )

Google+ photo

Du kommenterer med bruk av din Google+ konto. Logg ut / Endre )

Kobler til %s